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國(guó)内首例,複旦兒科成(chéng)功救治一名Ⅳ型罕見重度喉裂患兒創生命奇迹
發(fā)布時(shí)間:2023-03-15     發(fā)布人:耳鼻咽喉頭頸外科
 

  曆經(jīng)數月的多學(xué)科精心救治,一名Ⅳ型喉裂的男寶宏宏(化名),氣道(dào)被成(chéng)功修複且大小恢複到正常同齡嬰幼兒氣道(dào)直徑,成(chéng)爲國(guó)内首次成(chéng)功救治的Ⅳ型喉裂患兒。2023年3月13日,剛滿一周歲的宏宏從國(guó)家兒童醫學(xué)中心複旦大學(xué)附屬兒科醫院順利出院。
  據專家介紹,喉裂又稱喉氣管食管裂,是一個發(fā)病率約爲萬分之一的罕見疾病,而Ⅳ型喉裂屬最爲嚴重的一種(zhǒng)分型,發(fā)病率更是極低。由于Ⅳ型喉裂的患兒氣管和食管相通、且延伸至胸廓内,患兒在出生後(hòu)會(huì)反複出現吃奶嗆咳、誤吸,嚴重的會(huì)導緻窒息和死亡,救治難度非常大,國(guó)際上成(chéng)功救治的病例非常之少,即使能(néng)夠完成(chéng)手術,總體死亡率高達50%,國(guó)内以往尚無成(chéng)功救治報道(dào)。
  宏宏在安徽當地出生後(hòu),即出現喉鳴、反複嗆咳、肺炎、喂養困難和呼吸困難等症狀,輾轉國(guó)内多地就(jiù)診無果。2022年6月8日,宏宏的父母最終帶著(zhe)他來到國(guó)家兒童醫學(xué)中心複旦大學(xué)附屬兒科醫院求醫。

 
手術前氣管鏡提示裂口深達胸廓

  針對(duì)宏宏這(zhè)一罕見病例,經(jīng)完善相關檢查後(hòu),複旦兒科醫院耳鼻咽喉頭頸外科氣道(dào)團隊聯合重症醫學(xué)科、新生兒科、麻醉科、胃腸外科、胃鏡中心、營養科等進(jìn)行多次多學(xué)科MDT讨論,爲宏宏量身定制精細的術前術後(hòu)診療方案。胃腸外科聯合胃鏡中心建立營養通道(dào)、營養科調整支持方案、新生兒團隊護理喂養保證患者發(fā)育等。

 

  7月20日,在學(xué)科帶頭人許政敏教授領銜指導、麻醉科主任王炫擔任主麻保駕護航下,耳鼻咽喉頭頸外科副主任醫師陳超和譚樂恬醫生主刀,爲宏宏施行喉裂修補手術,同時(shí),取肋軟骨作爲支架材料重建缺失的環狀軟骨修正氣道(dào),曆時(shí)6個多小時(shí)成(chéng)功完成(chéng)手術。

  術後(hòu),宏宏被轉入監護病房,由重症醫學(xué)科對(duì)其進(jìn)行呼吸支持、控制感染等。曆經(jīng)多學(xué)科專家團隊前後(hòu)近10個月的精心救治,宏宏一路闖關,修複的氣道(dào)達正常同齡嬰幼兒氣道(dào)直徑,最終康複出院回歸家庭生活。

 
手術後(hòu)複查喉鏡

  據了解,專職氣道(dào)疾病診療的陳超醫生主要從事(shì)兒童喉氣道(dào)重建手術的研究,通過(guò)團隊合作在過(guò)去的10年間已成(chéng)功救治數十例Ⅲ型喉裂、重度的聲門下狹窄、重度喉蹼患者,使患兒回歸正常生活。
  許政敏介紹,國(guó)際上能(néng)夠完成(chéng)Ⅳ型喉裂成(chéng)功救治的團隊屈指可數,依托複旦兒科醫院的先天畸形和罕見病平台,通過(guò)多學(xué)科團隊的合作,成(chéng)功救治本例Ⅳ型喉裂患兒,表明複旦兒科該類疾病的診療和救治水平再上新台階,達到國(guó)際水平,對(duì)兒童氣道(dào)畸形、複雜氣道(dào)疾病救治具有标志性的意義。
  在許政敏教授帶領下,複旦兒科醫院耳鼻咽喉頭頸外科氣道(dào)團隊2008年起(qǐ)在國(guó)内率先開(kāi)展兒童喉氣道(dào)疾病的診療,開(kāi)展内鏡下聲門上成(chéng)形術、聲帶外展術、球囊擴張術、喉氣管成(chéng)形術,在喉軟化症、雙側聲帶麻痹、聲門下狹窄、喉蹼、喉裂等先天氣道(dào)畸形的診斷和評估上具有豐富的經(jīng)驗,每年完成(chéng)相關的喉氣道(dào)手術數百例。
 





 
 
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