來自江西的陽光開(kāi)朗大男孩，今年15歲的小丁（化名），自1歲起(qǐ)就(jiù)确診了肥厚型梗阻性心肌病，焦急的父母這(zhè)些年帶著(zhe)小丁跑了很多醫院，但都(dōu)被告知手術風險太高，建議去其他醫院求醫。時(shí)間在無奈中一天天流逝，小丁的病情也在逐漸加重。 
　　以前爬樓梯後(hòu)有明顯氣喘症狀的小丁，最近一段時(shí)間在課間操後(hòu)反複出現胸前緊縮感，同時(shí)有胸悶、面(miàn)色蒼白、氣促等表現。小丁父母的心一下子又提到了嗓子眼，聽朋友說(shuō)上海的複旦大學(xué)附屬兒科醫院是國(guó)家兒童醫學(xué)中心，心血管疾病診療代表著(zhe)國(guó)家隊的水平，于是決定馬上前往求治。
　　小丁一家滿懷希望趕到上海，2023年4月18日周一一大早就(jiù)來到複旦兒科，心外科專家陳綱主任接診時(shí)，詳細詢問了小丁的症狀，并仔細查看過(guò)往多家醫院所做的心超報告後(hòu)，面(miàn)色凝重。陳綱主任向(xiàng)小丁的父母解釋：小丁所患的肥厚型梗阻性心肌病常見于成(chéng)人，兒童不多，胸悶胸痛、勞累後(hòu)氣促等症狀出現的越早，說(shuō)明梗阻越嚴重，猝死風險越高。
　　越早實施手術治療，風險就(jiù)越早解除。治療刻不容緩，陳綱即刻安排小丁住院，并進(jìn)一步完善相關檢查檢驗。陳綱介紹，正常情況下心髒有2個心室，室間隔厚度約6-12mm，而小丁的情況尤爲特殊：不僅心室間隔部位肥厚達51mm，兩(liǎng)個心室壁也有增厚，導緻兩(liǎng)個心室的出口即流出道(dào)有明顯梗阻，猝死風險很高。

　　在完善了心肌病相關檢查檢驗後(hòu)，針對(duì)小丁的病情，複旦大學(xué)附屬兒科醫院心血管中心主任葉明教授、副主任陳綱教授與複旦大學(xué)附屬中山醫院心外科主任王春生教授組織了一場多中心讨論。
　　葉明主任表示，對(duì)于肥厚型梗阻性心肌病患兒，術前心髒增強CT三維重建技術可更直觀的反映心室腔大小，心室壁肥厚程度，對(duì)于手術切除範圍及術後(hòu)手術效果的評估有一定指導意義。
　　王春生主任認爲，小丁的病情在肥厚型心肌病患者人群中很罕見，手術常規從主動脈進(jìn)路不能(néng)完全解除左心室流出道(dào)梗阻，加做經(jīng)心尖入路才能(néng)更好(hǎo)的解除梗阻，絕大多數左心室流出道(dào)梗阻患兒切除5g即可，但小丁估計要翻上幾倍，即需要切除30g左右。
　　2023年5月10日，小丁在複旦大學(xué)附屬兒科醫院接受了改良morrow手術（肥厚性室間隔心肌部分切除術）随著(zhe)小丁心髒裡(lǐ)肥厚的心肌一點一點切除，術中食道(dào)超聲測量雙心室流出道(dào)流速都(dōu)在1.5m/s左右，梗阻徹底解除。手術非常成(chéng)功，懸在小丁父母心裡(lǐ)15年的石頭也放了下來。小丁術後(hòu)1天就(jiù)拔除了氣管插管，第3天轉出監護室。術後(hòu)2周，複查各項指标良好(hǎo)後(hòu)，小丁順利康複出院。
　　據了解，肥厚型梗阻性心肌病是一種(zhǒng)遺傳性心髒病，是青少年猝死的重要原因之一，其臨床症狀主要表現爲勞力性呼吸困難、胸痛、心慌、暈厥甚至心源性猝死。目前，外科手術仍是治療肥厚型梗阻性心肌病的金标準，術後(hòu)即刻解除流出道(dào)梗阻現象，臨床症狀及預後(hòu)得到改善。複旦大學(xué)附屬兒科醫院心外科對(duì)于診治肥厚型梗阻性心肌病等複雜心髒畸形經(jīng)驗豐富，達國(guó)内領先水平。
　　2022年8月，複旦大學(xué)附屬兒科醫院獲批兒童心髒移植資質，可爲心髒病患兒提供更高水準的全生命周期的綜合救治服務，給終末期心肌病患兒帶來新的希望。