關注遺傳性膽汁淤積症兒童的身心共同健康成(chéng)長(cháng)

　　遺傳性膽汁淤積症是兒童肝病的常見病因，多在嬰兒期起(qǐ)病。患兒表現爲進(jìn)行性皮膚鞏膜黃染的“金色寶寶”、伴脂溶性維生素吸收不良、瘙癢，若不治療則很快進(jìn)展至膽汁淤積性肝纖維化、肝硬化，病死率高；部分患兒可沒(méi)有肉眼所見的皮膚黃染，但仍存在持續的慢性肝髒損傷，或繼發(fā)食管胃底靜脈曲張、脾髒增大等。
　　目前我院肝病科已搭建國(guó)内領先的治療及研究平台，能(néng)夠早期識别各種(zhǒng)遺傳性膽汁淤積症，并給予個性化治療，顯著緩解症狀并延長(cháng)了患兒壽命。但金寶們的長(cháng)期管理仍面(miàn)臨不小挑戰：其一，作爲慢性病，絕大多數患兒需要長(cháng)期服藥或手術幹預治療，并通過(guò)定期随訪監測調整，忍受頻繁抽血、藥物副作用等不适；其二，患兒由于膽汁淤積，脂肪等營養物質吸收存在一定障礙，需制定合理的居家營養管理方案，預防出血、第二性征發(fā)育延遲等并發(fā)症；其三，患兒大多身材較爲矮小，部分還(hái)伴有持續黃疸、皮膚魚鱗病等體征，與其它同齡兒童外表可能(néng)有所不同，遭遇心理壓力較大；其四，由于目前醫療手段的進(jìn)步，相當部分金寶已步入高中甚至大學(xué)階段，如何對(duì)金寶們進(jìn)行進(jìn)一步自我健康管理教育、家庭共育支持，及時(shí)獲取最新的醫療信息，也是擺在金寶家庭面(miàn)前的一大功課。

時(shí)隔四年，天賜金寶肝病俱樂部大小寶貝們再聚首

　　2023年8月17-18日，在醫院領導的高度關懷下，通過(guò)肝病科、社工部、及熱心家長(cháng)的積極籌備、各部門同事(shì)的鼎力支持，複旦大學(xué)附屬兒科醫院首第二屆天賜金寶俱樂部活動在5号樓第一教室順利舉辦，來自全國(guó)各地的30位金寶及家人再次相聚上海。

　　開(kāi)幕式上，李倩書記對(duì)俱樂部成(chéng)立的初衷給予了肯定。成(chéng)立“天賜金寶”俱樂部的初心，旨在搭建醫患溝通平台，提高金寶家庭随訪複查頻率；促進(jìn)金寶家庭之間的互動與支持，搭建病友支持網絡；挖掘金寶家庭潛在優勢與資源，激發(fā)患兒與家長(cháng)解決問題的潛能(néng)；提升金寶家庭進(jìn)行身體與健康的自我管理的能(néng)力；期盼金寶家能(néng)夠及時(shí)了解當下快速進(jìn)展的治療手段、醫療政策并獲益。

　　肝病科王建設主任随後(hòu)帶領大家深情回顧了首屆俱樂部活動的精彩瞬間；盡管由于客觀原因，2019年首屆天賜金寶俱樂部活動之後(hòu)的三年，未能(néng)連續舉辦俱樂部活動，但醫護-患兒家庭之間溝通平台的搭建，使得多方互動頻率、溝通效率均得到顯著提升，金寶們規律複查的比例也顯著增加；部分遺傳性膽汁淤積症如阿拉傑裡(lǐ)綜合征等在多方努力下也納入了國(guó)内首批罕見病名錄，減輕了家長(cháng)經(jīng)濟壓力。

　　金寶家長(cháng)代表也緻辭表示，不論是在接納孩子的生而不同，還(hái)是在爲孩子找尋最新的治療手段、關注孩子身心發(fā)育，都(dōu)需要當下家長(cháng)之間的互相支持，以及與專業醫護團隊的密切溝通合作，達到真正的健康成(chéng)長(cháng)，有醫生參與的家長(cháng)專病讨論群，就(jiù)是一個很好(hǎo)的平台。
　　本次俱樂部活動不僅包含了對(duì)金寶們詳盡的身體檢查及專家醫療咨詢（均爲免費），亦涵蓋了金寶們生活中對(duì)膳食營養、親子互動、心理疏導、社工小組等多方面(miàn)的指導與輔助。這(zhè)意味著(zhe)肝病科對(duì)金寶們的關注從住院中延伸到出院後(hòu)，意味著(zhe)在關注金寶身體疾病狀态的同時(shí)，也關注金寶家庭的心理、社會(huì)功能(néng)各方面(miàn)，保駕金寶們身心健康。

社會(huì)慈善力量，助力金寶家庭向(xiàng)前奔跑

　　守護這(zhè)群生而不同的“金寶”身心健康成(chéng)長(cháng)，離不開(kāi)家長(cháng)、醫生、社會(huì)的共同參與和支持。這(zhè)次活動得到了愛心人士楊金瓶女士的大力支持，資助了金寶家庭們住宿、檢查與俱樂部活動費用。社工部積極鏈接社會(huì)愛心資源，2年前，楊女士捐贈善款在兒科醫院成(chéng)立了“楊金瓶兒童肝病慈善基金”，爲肝病兒童的醫療救助、肝病醫學(xué)研究、醫療團隊建設以及俱樂部活動提供愛心支持。
　　楊金瓶女士攜家人、複旦大學(xué)附屬兒科醫院黨委書記李倩、感染傳染科主任王建設、感染傳染科肝病病房主任陸怡、黨委辦公室主任沈桢、社工部主任傅麗麗出席俱樂部開(kāi)幕式，楊金瓶女士以自己孩子的治療康複經(jīng)曆與自身創業經(jīng)曆鼓勵金寶家庭堅持前行，不輕言放棄，更以自身回報社會(huì)的信念在金寶心中種(zhǒng)下公益慈善的種(zhǒng)子，感恩社會(huì)。李倩書記爲楊金瓶女士頒發(fā)愛心證書，感謝愛心人士對(duì)兒科公益事(shì)業的奉獻與支持！