8歲的女孩悅悅（化名），2018年在當地一所知名大學(xué)附屬三甲醫院檢查發(fā)現，左側胸腔巨大腫瘤，腫塊填滿胸腔，縱膈發(fā)生偏移，醫院不建議手術治療。在家長(cháng)的強烈要求下，醫生僅對(duì)腫塊實施穿刺活檢，但穿刺時(shí)悅悅心跳呼吸驟停，所幸搶救二十分鍾後(hòu)，悅悅被從死神邊緣拉了回來。經(jīng)此一劫，悅悅一家的希望“破滅”。
　　此後(hòu)，父母帶著(zhe)悅悅輾轉多地求醫未果。胸腔裡(lǐ)藏著(zhe) “巨型炸彈”，無法正常活動，近3年來悅悅的症狀日漸加重，睡覺時(shí)已無法平卧，夜夜隻能(néng)端坐。得知上海的複旦大學(xué)附屬兒科醫院在縱膈腫瘤方面(miàn)診療經(jīng)驗豐富，悅悅的父母不甘放棄，決定帶她前往“最後(hòu)一搏”。

罕見病例：巨大腫瘤“鸠占鵲巢”，胸腔被填滿

　　2023年暑期，悅悅來到國(guó)家兒童醫學(xué)中心複旦大學(xué)附屬兒科醫院，先後(hòu)于腫瘤外科、心胸外科就(jiù)診。孩子病情嚴重！在暑期床位極爲緊缺的情況下，接診的心胸外科副主任陳綱決定當即將(jiāng)悅悅收治入院。
　　完善相關檢查發(fā)現，巨大的腫瘤不僅占據了悅悅的左側全部胸腔，將(jiāng)腹部器官向(xiàng)下推移，還(hái)占據了整個縱膈區域，將(jiāng)心髒擠到右下胸腔，且“霸占”了右側胸腔的一半。 

 　　從醫20餘年的陳綱，被這(zhè)個巨大的腫瘤“驚呆”了！悅悅不能(néng)平卧的謎底也得以揭開(kāi)，因爲腫瘤的擠壓，左肺完全失去了功能(néng)，僅剩一小半的右側肺尚在努力工作，躺下後(hòu)右肺就(jiù)受到腫瘤的進(jìn)一步壓迫。
　　嚴重的肺功能(néng)不足給手術帶來了巨大的挑戰。爲了制定最佳治療方案，心胸外科組織腫瘤外科、麻醉科、心外重症監護室、PICU、影像科等進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診，最終制定周密的麻醉和手術計劃。
　　“這(zhè)是我接手過(guò)的最大的胸腔腫瘤。”陳綱說(shuō)，“任何的操作，都(dōu)有可能(néng)影響到患兒心跳呼吸，爲了最大程度确保安全，多學(xué)科會(huì)診把所有可能(néng)出現的情況都(dōu)考慮到了，并做好(hǎo)詳細預案，甚至包括麻醉後(hòu)通氣無法保證時(shí)采用股動靜脈插管體外循環保證孩子生命維持的策略。”
　　悅悅的腫瘤爲良性的可能(néng)性很大，手術切除的意義巨大，且也是唯一的機會(huì)。經(jīng)過(guò)充分溝通，在了解手術的巨大風險後(hòu)，悅悅的家長(cháng)同意了專家給出的手術方案。

難度極高：主刀和麻醉團隊共同挑戰手術禁區

　　2023年8月30日上午9時(shí)，悅悅被推進(jìn)手術室。因爲5年前穿刺活檢就(jiù)發(fā)生過(guò)心跳呼吸驟停，悅悅的麻醉極爲挑戰。兒科醫院麻醉科高度重視，幾乎所有的業務骨幹都(dōu)悉數到場，麻醉科周志堅主任帶領麻醉團隊精準麻醉，讓悅悅的左肺不張的同時(shí)，利用僅有的些許右肺維持呼吸。
　　因爲孩子無法平卧，從半卧位面(miàn)罩給氧，誘導麻醉到保留自主呼吸的氣管插管，每一步都(dōu)極爲驚險，也考驗著(zhe)麻醉醫生精湛的技藝。随著(zhe)氣管插管的順利實施，呼吸機通氣保證相對(duì)充足的潮氣量，悅悅的呼氣末二氧化碳逐漸降低至正常，也可以平卧下來。至此，艱難的第一關麻醉順利度過(guò)。

　　手術按計劃進(jìn)行。兒科醫院黨委副書記、腫瘤外科學(xué)科帶頭人董巋然教授也被邀請到現場保駕護航。正中開(kāi)胸後(hòu)，在場的醫生倒吸一口涼氣：滿眼都(dōu)是巨大的腫瘤，正常的心髒大血管和肺門的組織結構根本不可見，手術簡直“無從下手”。
　　瘤體巨大，外科醫生采取“分而治之”的策略。巨大的腫瘤除了對(duì)正常組織的壓迫推移外，還(hái)與肺門血管、腔靜脈血管黏連緊密，腫瘤的滋養血管和靜脈異常粗大，如果破裂出血，後(hòu)果不堪設想。
　　在保障安全的前提下，陳綱耐心地將(jiāng)相對(duì)遊離的腫瘤予以切除，先切除了部分中間的腫瘤，離斷了滋養血管和足足有1厘米多粗的回流到無名靜脈的2支腫瘤靜脈，再將(jiāng)體積相對(duì)更小的右胸腫瘤切除，保證患兒通氣的進(jìn)一步改善，最後(hòu)切除左胸腫瘤。整台手術足足切出一大盆的腫瘤，手術護士驚呼，孩子的體重都(dōu)要減10斤了。
　　曆經(jīng)4個多小時(shí)的奮戰，手術團隊終于將(jiāng)“巨型炸彈”完全拆除。但是，悅悅的左肺怎麼(me)不見了？大家充滿疑惑，陳綱推斷：“手術自始至終應該都(dōu)在縱膈腔内進(jìn)行，所以看不到左肺，孩子的縱膈胸膜非常的厚，可能(néng)緊貼著(zhe)胸壁，影響了我們對(duì)解剖的判斷，我們試著(zhe)打開(kāi)左側縱膈胸膜，也許就(jiù)能(néng)找到了”。
　　果不其然，打開(kāi)了左側壁層縱膈胸膜後(hòu)，手術團隊看到了非常“迷你”的左肺。但這(zhè)麼(me)多年都(dōu)沒(méi)有張開(kāi)過(guò)，左肺會(huì)不會(huì)發(fā)育不良無法正常工作了？經(jīng)過(guò)麻醉醫生的鼓肺操作，悅悅的“迷你”左肺有一點點充氣膨脹，雖然仍是很小的一塊，但整個手術室都(dōu)爲之歡欣鼓舞。

一波三折：多年頑疾終除，患兒得以如意“躺平”

　　術後(hòu)，悅悅被轉到重症監護室精心照護。次日撤離呼吸機後(hòu)情況急轉直下，悅悅的血氣中的二氧化碳值急劇升高至接近100mmHg，提示患兒存在呼吸衰竭的情況。
　　陳綱第一時(shí)間聯系兒科醫院胸外科學(xué)術主任、複旦大學(xué)附屬中山醫院胸外科丁建勇教授。丁教授建議，悅悅左肺可能(néng)發(fā)育不良，存在通氣/血流比例失調的情況，需要監護室謹慎處理，如果實在無法耐受可能(néng)需要行二次發(fā)育不良的左肺切除術。
　　兒科醫院團隊無疑又面(miàn)臨一次新的挑戰。經(jīng)過(guò)心髒監護室主任宓亞平和護理團隊通過(guò)一周的呼吸管理和調整，最終成(chéng)功爲悅悅撤離了呼吸機，又經(jīng)過(guò)一周的無創通氣，悅悅順利回到了普通病房。
　　雖然一波三折，但手術效果良好(hǎo)。術後(hòu)，悅悅不僅睡覺時(shí)可以“躺平”了，還(hái)能(néng)像正常孩子一樣活動。出院前複查胸部CT，沒(méi)有腫瘤的壓迫，兒童神奇的潛力開(kāi)始發(fā)揮，之前“迷你”的左肺也膨脹得越來越好(hǎo)，證明發(fā)育不良的左肺正在長(cháng)大。術後(hòu)病理結果證實，悅悅所患的是良性的脂肪母細胞瘤病。9月20日出院時(shí)，悅悅的父母流下了激動的淚水：“謝謝複旦兒科心胸外科的團隊，你們的擔當和努力，重新點燃了我們的生命！”

　　陳綱介紹，巨大複雜縱隔腫瘤，尤其是與心血管解剖關系緊密的病變，一直是外科疑難雜症。手術切除固然驚險，麻醉同樣也極具挑戰，悅悅手術的成(chéng)功同時(shí)離不開(kāi)體外循環、重症監護、影像等多學(xué)科“部隊”的合力。目前，複旦大學(xué)附屬兒科醫院兒童胸腔腫瘤的治療，有規範的多學(xué)科診療模式，外科、血液腫瘤科、重症監護室和放射科等多個學(xué)科共同參與腫瘤的診療，良性腫瘤通過(guò)手術的完整切除、惡性腫瘤通過(guò)手術和圍術期的化療放療等，大多數的患兒可以取得良好(hǎo)的預後(hòu)。