小億（化名）出生當日因常規先心篩查發(fā)現氧飽和度低，遂被轉往複旦大學(xué)附屬兒科醫院救治。新生兒科急診心超檢查提示小億患有複雜先心病，立即請求心外科進(jìn)行會(huì)診。“完全性大動脈轉位伴室間隔完整、動脈導管無分流、卵圓孔未閉（1.8mm）”，出生僅1天的小億檢查報告讓醫護人員心都(dōu)提到了嗓子眼。經(jīng)與家長(cháng)充分溝通，入院1.5小時(shí)後(hòu)小億轉入心髒監護室。“氣管插管、建立動靜脈通路、心髒增強CT、備血、手術......”一切未雨綢缪。

解剖結構複雜，國(guó)内尚無報道(dào)

　　完全性大動脈轉位伴室間隔完整（TGA/IVS）是一種(zhǒng)複雜的先天性心髒病，新生兒期往往因缺氧需要緊急手術，如未及時(shí)幹預，死亡率極高。

　　小億轉到兒科醫院後(hòu)，新生兒科醫師第一時(shí)間爲其進(jìn)行全面(miàn)體檢并完善各項檢查。從檢查結果來看，明确診斷爲完全性大動脈轉位伴室間隔完整，動脈導管未見分流，體循環與肺循環的溝通僅僅靠1.8mm的卵圓孔實現，但是小億沒(méi)有嚴重的缺氧和低血壓表現，這(zhè)有什麼(me)玄機？

　　心外科葉明主任給出了答案：“因爲他有一個很大的主-肺動脈窗，從心髒增強CT上來看，患兒的體循環和肺循環的血液通過(guò)主-肺動脈窗進(jìn)行溝通混合，這(zhè)是他能(néng)夠存活下來并且症狀不是非常嚴重的主要原因。”

　　“手術難度和風險極大，但這(zhè)也是小億存活的唯一機會(huì)。”葉明主任介紹，完全性大動脈轉位合并主-肺動脈窗的病例在國(guó)内外鮮有報道(dào)，借鑒經(jīng)驗十分有限。針對(duì)這(zhè)一罕見病例，爲了最大程度确保安全，複旦兒科發(fā)揮國(guó)家兒童醫學(xué)中心的學(xué)科優勢，通過(guò)多學(xué)科會(huì)診後(hòu)确定手術方案、術後(hòu)監護、術後(hòu)ECMO（體外膜肺氧合）支持等治療策略。經(jīng)過(guò)充分溝通，小億的家長(cháng)同意手術方案。

手術奮戰六小時(shí) 體外膜肺氧合等技術助患兒層層闖關

　　2023年9月14日上午8時(shí)30分，入院第25天、體重2.9kg的小億被推進(jìn)手術室。麻醉、氣管插管、開(kāi)胸、建立體外循環......手術有條不紊地一步一步進(jìn)行。主刀醫生葉明主任打開(kāi)心包，探查見主動脈在前，發(fā)自右心室，肺動脈在後(hòu)，發(fā)自左心室，在主動脈和肺動脈之間可見很大的主-肺動脈血管融合，證實爲完全性大動脈轉位合并主-肺動脈窗。

　　曆經(jīng)四小時(shí)，小億的心髒畸形被完全矯治，心髒也恢複正常跳動，體外循環撤離時(shí)，小億的心功能(néng)無法完全負擔全身的血液循環，繼續給予體外循環支持兩(liǎng)個小時(shí)後(hòu)，心髒功能(néng)改善仍不明顯。考慮到患兒年齡小、解剖結構複雜、心功能(néng)不全，葉明主任當即決定給予ECMO輔助支持，使小憶的心功能(néng)有機會(huì)得到恢複。

　　在重症監護團隊的協助下，小憶轉到重症監護室。術後(hòu)短短一周内，小億先後(hòu)經(jīng)曆了急性腎功能(néng)不全、肺出血等兇險并發(fā)症，救治團隊通過(guò)積極地CRRT（連續性腎髒替代治療）輔助、纖維支氣管鏡檢查及肺部護理等措施，小億生命體征趨于平穩，順利撤離ECMO轉回心髒監護室，并成(chéng)功關胸。

成(chéng)功脫離危險期，母子相聚感人心

　　小億年齡小、多次手術打擊，加上肺出血的病史，導緻其呼吸機撤離也是難上加難，心髒監護室主任宓亞平和新生兒重症監護室呼吸治療師詳細溝通後(hòu)，決定每日俯卧位通氣治療，逐漸下調呼吸機參數。1周後(hòu)，小億終于順利拔掉氣管插管，逐步好(hǎo)轉并成(chéng)功脫離危險期。

　　3周的時(shí)間不長(cháng)，小億卻已經(jīng)曆了多次手術與生死考驗，最終在複旦大學(xué)附屬兒科醫院多學(xué)科團隊的努力下，成(chéng)功獲得新生。再次見到孩子，小億媽媽淚水奪眶而出：“感謝複旦兒科所有救治過(guò)寶寶的醫護人員，你們的努力，給了寶寶和我們這(zhè)個家庭第二次生命。”

　　經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的治療，小億正逐步康複中，不日即可出院。葉明主任介紹，“複雜先天性心髒病，尤其是像小億這(zhè)種(zhǒng)罕見的心血管畸形患兒，不僅對(duì)手術醫生是一種(zhǒng)挑戰，對(duì)麻醉、體外循環、重症監護也要求極高，小億手術的成(chéng)功離不開(kāi)多學(xué)科團隊的努力與合作。”複旦大學(xué)附屬兒科醫院複雜性先天性心髒病的治療，有規範的多學(xué)科診療模式，心外科、心内科、麻醉科、重症監護室、新生兒科、放射影像科和心超室等多個學(xué)科共同參與疾病的診療，确定心血管畸形的複雜程度、制定手術方案和術後(hòu)監護策略，使得這(zhè)些孩子可以通過(guò)手術取得良好(hǎo)的治療效果和遠期預後(hòu)，提高生活質量。

　　複旦大學(xué)附屬兒科醫院副院長(cháng)翟曉文表示，複旦兒科十四五期間進(jìn)行六大臨床中心建設，出生缺陷中心建設是重點任務之一。兒科醫院將(jiāng)會(huì)建立更高的診治平台，創新更高水平的技術和培養更全面(miàn)的人才團隊，來服務好(hǎo)疑難複雜疾病患兒。