11歲的程程（化名）一個多月前出現不明原因的胸悶和頭暈症狀，且無預兆地暈倒了兩(liǎng)次。安徽當地醫院檢查結果顯示，心影明顯增大，肌鈣蛋白明顯升高，并伴有三度房室傳導阻滞，診斷爲重症心肌炎。然而，接受了對(duì)症治療後(hòu)程程的症狀并未完全緩解。
　　今年10月底，程程轉診到上海複旦大學(xué)附屬兒科醫院，入院時(shí)程程的心室率僅45次/分，隻能(néng)半卧在床上，精神狀态不佳。兒科醫院心内科團隊第一時(shí)間給程程植入了臨時(shí)起(qǐ)搏器以保護心率，并對(duì)他的病史資料進(jìn)行仔細評估。治療團隊發(fā)現，程程的室間隔異常肥厚達30mm，而正常該年齡段孩子的室間隔厚度僅爲6-8mm，同時(shí)通過(guò)心髒磁共振檢查進(jìn)一步排除了心肌炎，因此綜合判斷程程患有罕見的伴有房室傳導阻滞和多束支阻滞的肥厚性心肌病（HCM）。
　　經(jīng)過(guò)充分讨論，兒科醫院心内科團隊一緻認爲，施行左束支區域起(qǐ)搏（LBBAP）的心髒再同步治療心律轉複除顫器（CRT-D）植入，最适合程程目前的情況，既能(néng)糾正房室和束支傳導阻滞，改善心功能(néng)，同時(shí)也能(néng)預防HCM可能(néng)合并的惡性室性心律失常導緻的嚴重并發(fā)症。
　　經(jīng)過(guò)充分準備後(hòu)，心内科劉芳主任和趙趣鳴副主任醫師等電生理團隊成(chéng)員，在複旦大學(xué)附屬中山醫院心内科陳學(xué)穎教授指導下，成(chéng)功經(jīng)左鎖骨下靜脈順利植入LBBAP的CRT-D。經(jīng)過(guò)心髒再同步治療後(hòu)，術後(hòu)半天程程的肺淤血症狀就(jiù)得到明顯改善。通過(guò)連續的觀察和評估，顯示手術取得了令人滿意的臨床療效，程程的心功能(néng)顯著提升，不再出現頭暈和胸悶症狀。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的康複，程程于近日順利出院。

　　HCM是一組以心室肥厚爲特征的心肌病，可以引起(qǐ)心髒的收縮和舒張功能(néng)障礙，是兒童及青壯年心髒性猝死的最重要原因之一。與成(chéng)人不同，兒童HCM病因複雜且臨床表現有顯著的異質性。小年齡兒常有充血性心衰表現，如呼吸困難、喂養困難、多汗、面(miàn)色蒼白、口周發(fā)绀等；年長(cháng)兒肥厚型心肌病患者可伴胸痛、心悸、暈厥和活動能(néng)力下降。
　　劉芳教授介紹，針對(duì)HCM的高危人群患者，植入型心律轉複除顫器（ICD）的治療是首選，可顯著降低患者的猝死發(fā)生率。程程的疾病則更爲罕見，除了具有HCM的高危風險，還(hái)合并有罕見的多束支阻滞。因此CRT-D的植入是對(duì)程程的最優選，而對(duì)于室間隔肥厚的患者，左束支區域起(qǐ)搏的術中操作也具有一定的挑戰性。
　　複旦大學(xué)附屬兒科醫院心内科電生理團隊在兒童心律失常介入治療領域經(jīng)驗豐富，2023年完成(chéng)各種(zhǒng)心律失常介入治療190例，其中複雜心律失常（房性心律失常、室性心律失常、多旁道(dào)和希氏束旁旁道(dào)）和嬰幼兒射頻消融病例占50%，在國(guó)内兒童專科醫院中處于領先地位。據了解，程程是國(guó)内兒童專科醫院的首個LBBAP和CRT-D植入病例，也是目前報道(dào)的該技術救治國(guó)内最小年齡的病例。