由樹突狀細胞家族中的朗格罕細胞單克隆性增生所緻，可發(fā)生在任何年齡段，多見于兒童。好(hǎo)發(fā)于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴結和皮膚等部位。

    1.發(fā)熱：熱型不規則，持續性高熱或間斷高熱，一般用抗生素無效。
    2.皮疹：特異性皮疹，爲多形性，皮疹主要分布于胸背部和頭皮、發(fā)際、耳後(hòu)，開(kāi)始爲針尖到粟粒大小紅色斑丘疹，以後(hòu)類似于濕疹和脂溢性皮炎，多爲出血性，然後(hòu)結痂、脫屑、殘留色素白斑。各期皮疹同時(shí)存在或成(chéng)批出現。
    3.肝脾、淋巴結腫大：發(fā)熱，出疹時(shí)，肝脾增大；疹消、熱退、肝脾縮小。
    4.骨質損害：X攝片病變特征爲溶骨性骨質破壞。顱骨缺損最多見，下颌骨破壞，眼球突出，耳流膿、長(cháng)骨破壞等；肺部浸潤
    5.骨髓受累：三系減少
    6.中樞神經(jīng)系統受累：丘腦-垂體後(hòu)區最常受累，常有尿崩症，多飲、多尿、共濟失調、眼球震顫、構音障礙等症狀。

    1.活檢後(hòu)，保持傷口清潔、幹燥、固定。
    2.注意觀察患兒皮疹的消退和進(jìn)展，做好(hǎo)皮膚護理。選擇棉制、柔軟、透氣性好(hǎo)的衣褲，并勤更換，修剪指甲，避免抓撓皮膚，引起(qǐ)繼發(fā)感染。
    3.尿崩症孩子注意觀察多飲、多尿情況，服用DDAVP觀察治療效果和血壓波動。
    4.外耳道(dào)溢膿者，做好(hǎo)外耳清潔護理，指導勿抓撓、摳挖耳朵，以免引發(fā)感染。
    5.肺部浸潤者，觀察咳嗽、氣促及發(fā)绀表現，注意觀察病情進(jìn)展。