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  血液腫瘤科
 
噬血細胞綜合征
發(fā)布時(shí)間:2014-04-09     發(fā)布人:
 

什麼(me)是噬血細胞綜合征?

    亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH),是一種(zhǒng)由多種(zhǒng)原因造成(chéng)自然殺傷細胞(NK)/細胞毒淋巴細胞(CTL)功能(néng)缺陷,引起(qǐ)大量炎性因子釋放,造成(chéng)機體巨噬細胞/T淋巴細胞活化及髒器、組織損傷的一組臨床綜合征。兒童多見。

嗜血細胞綜合征有哪些臨床表現?

    常見于嬰幼兒,臨床表現有特征性,但缺乏特異性。特征性表現在:持續發(fā)熱、肝脾大和血細胞減少,淋巴結大、黃疸和中樞神經(jīng)系統症狀如顱神經(jīng)癱瘓或抽搐。發(fā)病時(shí)1/2伴感染,病原菌包括:EBV、腺病毒、乙肝病毒、疱疹病毒等。

如何照顧噬血細胞綜合征的孩子?

    1.持續發(fā)熱患兒給予高熱護理,禁忌酒精擦浴,兩(liǎng)次退燒藥間隔在4小時(shí),防止高熱驚厥的發(fā)生。
    2.病情發(fā)展迅速,出現凝血功能(néng)異常且血小闆極低,保持患兒卧床休息,避免哭吵和磕碰,密切觀察活動性出血表現,警惕顱内出血的發(fā)生。
    3.病情兇險,密切觀察孩子的血象波動,對(duì)三系進(jìn)行性下降患兒,應高度重視,配合
醫生積極支持治療。
    4.給予高蛋白、高維生素飲食,多飲水,食物易消化、新鮮、煮熟爲原則。





 
 
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