什麼(me)是血友病？

    血友病是一組遺傳性凝血功能(néng)障礙導緻的出血性疾病，包括：①血友病甲，血漿中因子VIII（抗血友病球蛋白，AHG）的促凝活性部分減少或缺乏所緻②血友病乙，因子IX（血漿凝血活酶成(chéng)分，PTC）缺乏所緻③血友病丙，因子XI（血漿凝血活酶前質，PTA）缺乏所緻。以血友病甲最常見，共同特點爲終生在輕微損傷後(hòu)發(fā)生長(cháng)時(shí)間的出血。

血友病有哪些臨床表現？

    主要症狀爲出血，輕微損傷可引起(qǐ)持續甚至緻命的流血不止。血友病甲和血友病乙多在2歲發(fā)病，終生易出血，表現爲皮膚瘀斑、皮下血腫和關節出血，常發(fā)生于膝、踝、肩、肘等大關節，内髒出血也不少見，顱内出血危及生命。發(fā)病年齡越早，程度越重，預後(hòu)越差。

如何照顧血友病的孩子？

    1.從小養成(chéng)安靜生活和學(xué)習的習慣，提供安全的家庭環境，孩子、家長(cháng)和老師都(dōu)要知道(dào)
病情并限制活動。
    2.應急處理措施：局部止血，口鼻或表面(miàn)創傷，肌肉關節出血用彈力繃帶加壓包紮，冷
敷，擡高患肢并制動，保持功能(néng)位，減輕疼痛。
    3.觀察皮膚瘀點瘀斑及血腫的進(jìn)展，記錄出血色、質、量。
    4.關節出血停止，腫痛消失後(hòu)，應逐漸增加活動，防止畸形。反複關節出血緻慢性關節
損害者，應接受康複指導與訓練。嚴重畸形手術矯正。鼓勵适度的鍛煉和運動，增強關節周圍力量和強度，延緩出血或使出血局限化。
    5.鼓勵孩子參與自我生活照護，增強自我控制感。提供适齡的遊戲，同伴探望，減少孤
獨。
    6.遺傳咨詢：産前基因分析檢查确定胎兒爲血友病患兒，孕婦可及時(shí)終止妊娠。