什麼(me)是肝豆狀核變性？
     常染色體隐性遺傳的銅代謝障礙疾病，銅沉積在肝髒、腦、腎髒、血液、眼角膜等部位，并引起(qǐ)以上器官和系統的損害。大多數早中期患兒早期診斷治療可獲得與正常健康人相似的工作、學(xué)習和壽命。
患兒入院後(hòu)需要做哪些特征性檢查？
     1、血清銅檢查。
     2、24小時(shí)尿銅檢查（留取尿液時(shí)要用清潔不含銅的容器）。
     3、角膜色素環。
     4、B超、顱腦CT檢查等
藥物治療
     患兒需長(cháng)期服藥，常用的藥物有青黴胺和鋅劑。
     青黴胺是一種(zhǒng)驅銅排銅藥物，以促使體内蓄積銅排出體外。鋅劑可以阻止腸道(dào)銅的吸收。服藥與進(jìn)食時(shí)間會(huì)影響治療效果，必須在飯前或飯後(hòu)1小時(shí)服藥。兩(liǎng)者同服至少相距2h。
飲食治療
     低銅飲食是治療本病的一項基本和必要的有效措施。
     肉類：避免食用動物内髒（肝、腦、心、腎等）、動物血制品（豬血、雞血、鴨血等）及鴨肉、鵝肉，适量食用牛肉、羊及豬肉（3－4兩(liǎng)/日）。
     海産類：避免食用有殼類海産品（牡蛎、扇貝、蝦、蛤等）及章魚、鱿魚、蟹等。
     谷類：避免食用全谷類（糙米、全麥等）、胚芽等制品。
     蔬菜瓜果類：避免食用蘑菇、脫水蔬菜、冷凍蔬菜、罐頭蔬菜和市售幹果（葡萄幹、椰果、幹李等）。
     核果及幹豆類：避免食用核桃、腰果、杏仁、花生、花生醬、芝麻、芝麻醬、黃豆及黃豆制品（豆腐、豆腐幹、素雞、豆腐皮等）。
     其它：避免食用巧克力、可可粉等黑胡椒、咖喱粉肉桂可少量用于烹調提味，但避免食用黑胡椒醬、咖喱飯、鹽酥雞等。
     不可食用銅制容器盛裝食物和水。
     避免服用添加銅離子的複合維生素。
随訪
     患兒需遵醫囑長(cháng)期随訪，随訪内容有：肝腎功能(néng)，血常規，尿常規，肝脾大小，藥物的副作用（青黴胺），生長(cháng)發(fā)育等。