什麼(me)是糖原累積病？
     糖原累積病可分爲多型，其中Ⅰ型（又稱肝型糖原累積病）最爲多見，是一種(zhǒng)較常見的染色體隐性遺傳病；過(guò)多的糖原貯積于肝、腎等組織中，不僅導緻其體積增大，而且功能(néng)也遭受損害。
臨床表現有哪些？
     空腹低血糖，是其主要表現。重症者新生兒期即可出現嚴重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等症狀。輕症者常在嬰幼兒期因生長(cháng)遲緩、腹部膨脹等就(jiù)診；患兒皮膚鞏膜無黃染，呈幼稚面(miàn)容，肌肉松弛，身材明顯矮小，骨齡落後(hòu)，骨質疏松，但身體各部比例和智能(néng)等都(dōu)正常；肝髒顯著增大，表面(miàn)光滑，無壓痛；腎髒腫大，伴腎功能(néng)異；常由于血小闆功能(néng)不良，有流鼻血等出血傾向(xiàng)。
治療方法及預後(hòu)
     未經(jīng)正确治療的患兒，常因低血糖和酸中毒反複發(fā)作，導緻體格和智能(néng)發(fā)育障礙。因此要做到早診斷、早治療。目前其治療方法主要是口服生玉米澱粉療法，使患者血糖控制在正常水平。患者在長(cháng)期治療後(hòu)可獲得正常生長(cháng)發(fā)育，即使在成(chéng)年後(hòu)停止治療亦不再發(fā)生低血糖等症狀。
生玉米澱粉療法：
     生玉米澱粉是一種(zhǒng)長(cháng)分子的葡萄糖多聚體，口服後(hòu)在腸道(dào)緩慢吸收，逐漸釋放出葡萄糖，可使血糖維持在正常水平。劑量爲1.75 －2g/(kg·次)，4次／d，每日三餐照常，分别在餐間、睡前及夜間服用；必須用涼開(kāi)水或溫開(kāi)水沖服；生玉米澱粉與水的混合比爲1：2； 可與無糖飲料、牛奶、酸奶等混合，以促進(jìn)患兒食欲，但不能(néng)使用含乳糖、蔗糖和果糖（例如，各種(zhǒng)飲料和罐頭食品）的白開(kāi)水沖服 。
飲食指導：
     給予高蛋白、低脂肪、富含維生素的飲食，首選各種(zhǒng)谷物、瘦肉、蛋、魚、蔬菜等；鼓勵患兒少食多餐；禁食糖果、甜點等含糖量高的食品；必要時(shí)遵醫囑服用鈣劑，預防骨質疏松。
休息與活動：
     患兒因肝髒持續增大導緻腹部膨隆明顯，活動受限，一旦出現滑跌及易引起(qǐ)髒器破裂等嚴重并發(fā)症，因此尤其要注意預防意外受傷。